МКБ-11 CA25 МКБ-10 E8484. МКБ-10-КМ E84.9, E84, E84.0, E84.1 и E84.8 МКБ-9 277.0277.0 МКБ-9-КМ 277.0 OMIM 219700 DiseasesDB 3347 MedlinePlus 000107 eMedicine ped/535 MeSH D003550
Муковисцидóз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания. Муковисцидоз представляет особый интерес не только из-за широкой распространённости, но и потому, что это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить. Впервые муковисцидоз был признан отдельной нозологией Дороти Андерсен в 1938 году.
Содержание 1 Этиология и патогенез
2 Патологическая анатомия
3 Клиническая картина 3.1 Мекониевая непроходимость
3.2 Лёгочная (респираторная) форма
3.3 Кишечная форма
3.4 Смешанная форма 4 Диагноз
5 Дифференциальный диагноз
6 Лечение 6.1 Трансплантация 7 Прогноз
8 Статистика
9 Примечания
10 Литература
11 Ссылки
Заместительная терапия при муковисцидозе